Πρόκειται για μια αγνώστου αιτιολογίας σπάνια πάθηση, καθώς απαντάται σε 1:100.000 πληθυσμού ετησίως. Μπορεί να εμφανιστεί σε όλες τις ηλικίες, κυρίως όμως στις ηλικίες 30-60 ετών. Εμφανίζει την ίδια συχνότητα και στα δύο φύλα.
Αποτελεί λειτουργική διαταραχή του οισοφάγου που χαρακτηρίζεται από αδυναμία χάλασης του κάτω οισοφαγικού σφιγκτήρα και αποδιοργανωμένες (απερισταλτικές) κινήσεις του οισοφάγου.
Συμπτώματα:
Τα παραπάνω έχουν ως αποτέλεσμα την εμφάνιση των παρακάτω συμπτωμάτων
Α) Δυσκαταποσία στα στερεά και υγρά (80%)
Β) Αναγωγές (75%)
Γ) Οπισθοστερνικός πόνος (20%)
Δ) Απώλεια βάρους, λόγω κακής θρέψης
Διάγνωση:
Η διάγνωση της νόσου τίθεται με το ιστορικό, την κλινική εικόνα, αλλά και με εξειδικευμένες εξετάσεις όπως η μανομετρία οισοφάγου και η οισοφαγογραφία.
Θεραπεία :
- Φαρμακευτική-συνήθως χωρίς αποτέλεσμα
- Διαστολές οισοφάγου, υπό ενδοσκοπικό έλεγχο. Συνήθως τα συμπτώματα επανεμφανίζονται, ενώ υπάρχει και ο κίνδυνος σοβαρής επιπλοκής (διάτρηση -5%)
Χειρουργική θεραπεία:
Η χειρουργική θεραπεία εκλογής είναι η μυοτομή κατά Heller, όπου γίνεται επιμήκης μυοτομή στα κατώτερα 6-8 cm του οισοφάγου που αποδίδει ικανοποιητικά αποτελέσματα σε ποσοστό άνω του 90%. Η επέμβαση μπορεί να συμπληρωθεί με επέμβαση θολοπλαστικής (κατά Nissen, Dor ή Toupet) για την αποφυγή της οισοφαγίτιδας από παλινδρόμηση. Η επέμβαση αυτή στις μέρες μας γίνεται λαπαροσκοπικά μέσω ελάχιστων τομών με θεαματικά αποτελέσματα.