Il s’agit d’un trouble dont l’étiologie est inconnue. Il est rare, car il touche 1 personne sur 100.000, au niveau mondial. Il peut apparaître à tout âge mais, surtout, entre 30 et 60 ans. Il touche indifféremment, hommes et femmes.
Il s’agit d’un trouble fonctionnel de l’œsophage qui est caractérisé par une impossibilité de relaxation du sphincter œsophagien inférieur et par une mobilité désorganisée (absence de contraction péristaltique) de l’œsophage.
Symptômes : Ce trouble est associé aux symptômes suivants :
A) Difficulté à avaler (dysphagie ) les aliments liquides et solides (80%)
Β) Régurgitations (75%)
C) Douleur rétro-sternales (20%)
D) Perte de poids, due à l’alimentation insuffisante
Diagnostic
Le diagnostic de la maladie est posé sur la base de l’anamnèse, de l’image clinique mais aussi d’examens spéciaux tels que la manométrie œsophagienne et l’œsophagographie.
Traitement :
- Le traitement médicamenteux est habituellement sans effet.
- Les dilatations de l’œsophage, sous contrôle endoscopique. Habituellement, les symptômes réapparaissent, tandis qu’il existe également le risque de complication grave (perforation – 5%)
Traitement chirurgical.
Le traitement chirurgical de choix est la myotomie de Heller, où la myotomie (incision dans le muscle) longitudinale dans la partie inférieure de l’œsophage (6 à 8 derniers centimètres) donne des résultats satisfaisants dans plus de 90% des cas. L’intervention peut être complétée par une intervention de fundoplicature (selon Nissen, Dor ou Toupet) pour éviter l’œsophagite due au reflux gastro-œsophagien. De nos jours, cette intervention est réalisée par laparoscopie, par le biais d’un très petit nombre d’incisions, et donne des résultats spectaculaires.